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栗建華 主任

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    再生障礙性貧血的癥狀體征

    來源:再障知識(shí)  - 時(shí)間:2012-10-31 12:43:22

    文章導(dǎo)讀:再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類:先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。

      再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類:先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。
     
      先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。
     
      貧血為DBA主要臨床表現(xiàn),大約35%患兒出生時(shí)即表現(xiàn)有貧血。
     
      先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血另一顯著臨床表現(xiàn)為與Fanconi貧血(FA)近似,有較之更輕的先天性體格發(fā)育畸形。
     
      約1/4患兒合并輕度先天異常,如斜眼、乳頭內(nèi)縮、蹼狀頸、手指或肋骨的異常。
     
      90%于初生到1歲內(nèi)起病,罕有2歲以后發(fā)病者,遺傳規(guī)律尚不清,有家族性。
     
      患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,少數(shù)也有輕度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病?;颊呒t系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏,并且質(zhì)有異常?;颊吡馨图?xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長(zhǎng)。
     
      20%病例可自發(fā)緩解,60%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有效,無效者亦可做骨髓移植。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型:國(guó)外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障,后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng):
     
     ?、僦行粤<?xì)胞絕對(duì)值<500/mm3,
     
     ?、谘“鍞?shù)<2萬(wàn)/mm3,
     
      ③網(wǎng)織紅細(xì)胞(紅細(xì)胞壓積糾正值)<1%;骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細(xì)胞<30%.
     
      其中中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議上將急性再障稱重型再障I型,慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。
     
      了解一種病情的癥狀體征對(duì)治療的幫助是很大的,再生障礙性貧血也是如此,了解了癥狀體征之后才能確定病情以及病情的嚴(yán)重程度,這樣就可以根據(jù)病情選擇適合患者的治療方式了。

      http://www.tcichem.cn/zaizhang/1115.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[再生障礙性貧血的癥狀體征] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢(shì)。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長(zhǎng)期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對(duì)病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。

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