文章導讀：原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細胞克隆疾病。
原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。
原發(fā)性血小板增多癥患者在出現(xiàn)哪些情況下就診
【就診表現(xiàn)】
約有20%的病人，尤其年輕患者，發(fā)病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。1/3的病人就診時表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。
【治療措施】
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發(fā)生。
（一）骨髓抑制性藥物 當血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復發(fā)可再用藥。
（二）放射核素磷 一般不主張應(yīng)用，因為誘發(fā)白血病的可能。
（三）血小板分離術(shù) 迅速減少血小板數(shù)量，改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術(shù)前。
（四）干擾素。
（五）其他 應(yīng)用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢
栗建華認為血液病屬中醫(yī)急癆范疇，數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑，經(jīng)長期臨床研究，發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學藥品，農(nóng)藥、病毒、細菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。病機為毒熱傷血，侵及骨髓，導致陰傷血耗，癥見發(fā)熱、骨痛、出血、貧血等，骨髓化驗可發(fā)現(xiàn)幼稚細胞，幼稚細胞的多與少，關(guān)系著白血病患者的安危。
中醫(yī)認為腎主骨、骨生髓、髓通于腦，在大量臨床研究基礎(chǔ)上，他提出“邪毒傷腎”的理論，創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的“血細胞再生療法”,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點，對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合，針對病因采取不同的治療方案，為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則，臨床取得了顯著效果。
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