文章導讀:由于本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上者。原發性血小板增多癥的診斷是怎樣的?診斷原發性血小板增多癥的輔助檢查有哪些?
原發性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。
由于本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上者。原發性血小板增多癥的診斷是怎樣的?診斷原發性血小板增多癥的輔助檢查有哪些?
【診 斷】
對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發性血小板增多癥見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術后。慢性感染、類風濕性關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多癥有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。
【輔助檢查】
(一)血象 血小板計數多在100萬——300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬——3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。
(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。
(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
(四)其他 染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。
以上是原發性血小板增多癥的診斷與輔助檢查,希望對您有所幫助,同時,您如果還有哪些方面,想要了解的,希望您隨時來電咨詢,我們將真誠的為您服務!
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