文章導讀：原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥，每年發(fā)病率為0 1 10萬人口。中數(shù)發(fā)病年齡60歲（范圍2——90歲），好發(fā)于50——70歲。
原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。
原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)
原發(fā)性血小板增多癥，每年發(fā)病率為0.1/10萬人口。中數(shù)發(fā)病年齡60歲（范圍2——90歲），好發(fā)于50——70歲。女：男=1.3:1.起病緩慢。約有20%的病人，尤其年輕患者，發(fā)病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。
1/3的病人就診時表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。出血常為自發(fā)性，可反復發(fā)作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。有時可因手術后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。偶有腦出血，引起死亡。血栓發(fā)生率較出血少。國外報告血栓形成較國內多見。
國內統(tǒng)計30%有動脈或靜脈血栓形成。靜脈以脾、腸系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位。下肢血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻感、疼痛、甚至壞疽。也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病，間歇性跛行。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內如發(fā)生栓塞可引起相應臨床癥狀，可成為致死的原因。脾大見于80%以上的病例，一般為輕到中度腫大，少數(shù)病人有肝腫大。
原發(fā)性血小板增多癥預防常識
原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別；外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別。
臨床無多血質表現(xiàn)，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統(tǒng)增生而巨核細胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別；無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術后的血小板增多癥鑒別。
本病自然病程長，預后良好，根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。病人需經常就診，監(jiān)測外周血象變化，及時調整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主，血小板單采術可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。
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