原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥，屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復(fù)出血，故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥。

 

　　原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)具體表現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：

 

　　原發(fā)性血小板增多癥，每年發(fā)病率為0.1/10萬人口。中數(shù)發(fā)病年齡60歲（范圍2——90歲），好發(fā)于50——70歲。女：男=1.3:1，起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發(fā)病時(shí)無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進(jìn)一步檢查而確診。

　　1/3的病人就診時(shí)表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。

　　出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。有時(shí)可因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。

　　偶有腦出血，引起死亡。血栓發(fā)生率較出血少。國(guó)外報(bào)告血栓形成較國(guó)內(nèi)多見。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。靜脈以脾、腸系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位。

　　下肢血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻感、疼痛、甚至壞疽。也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病，間歇性跛行。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內(nèi)如發(fā)生栓塞可引起相應(yīng)臨床癥狀，可成為致死的原因。

　　脾大見于80%以上的病例，一般為輕到中度腫大，少數(shù)病人有肝腫大。

 

　　原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細(xì)鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細(xì)胞，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。

　　外周血無明顯的幼紅、幼粒細(xì)胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；臨床無多血質(zhì)表現(xiàn)，外周血中紅細(xì)胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細(xì)胞系統(tǒng)增生而巨核細(xì)胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細(xì)胞增多癥鑒別。

　　無切脾病史，出血時(shí)間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長(zhǎng)，預(yù)后良好，根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。

　　病人需經(jīng)常就診，監(jiān)測(cè)外周血象變化，及時(shí)調(diào)整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護(hù)，防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主，血小板單采術(shù)可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。

 

　　原發(fā)性血小板增多癥患者要及時(shí)采取治療，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)早治療。