文章導(dǎo)讀:對原因不明血小板增多,骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,結(jié)合脾大,出血或血栓形成等表現(xiàn),應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥發(fā)病率不高,多見40歲以上者。
原發(fā)性血小板增多的病因不明,經(jīng)G6PD同工酶檢查證實本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病 ,導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。
部分病人尚有凝血機(jī)制不正常,毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng),可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
對原因不明血小板增多,骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,結(jié)合脾大,出血或血栓形成等表現(xiàn),應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多。有報道骨髓細(xì)胞培養(yǎng),原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成,可與繼發(fā)性區(qū)別。
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