文章導(dǎo)讀:原發(fā)性血小板增多癥(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病 ,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。
【原發(fā)性血小板增多癥概述】
原發(fā)性血小板增多癥(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病 ,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。由于本病常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見(jiàn)40歲以上者。
【原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病機(jī)理】
病因不明,經(jīng)G6PD同工酶檢查證實(shí)本病也為多能干細(xì)胞的克隆性 疾病 ,導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲(chǔ)存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常,毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過(guò)多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng),可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
【原發(fā)性血小板增多癥診斷】
對(duì)原因不明血小板增多(>60萬(wàn)/mm3),骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,結(jié)合脾大,出血或血栓形成等表現(xiàn),應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性 疾病 相鑒別。
繼發(fā)性血小板增多癥見(jiàn)于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等 藥物 反應(yīng)也可引起血小板增多。有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng),原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成,可與繼發(fā)性區(qū)別。
http://www.tcichem.cn/xuexiaobanzengduo/1881.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[原發(fā)性血小板增多癥概述] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢(shì)。數(shù)十年來(lái)他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長(zhǎng)期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對(duì)病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。