文章導讀:慢性粒細胞白血病(CML,簡稱慢粒)是伴有獲得性染色體異常的多能干細胞水平上的惡性變引起的一種白細胞病。臨床特征為粒細胞過度生成,主要表現為乏力、消瘦、低熱、肝脾大及骨髓粒細胞惡性增殖。
慢性粒細胞白血病(CML,簡稱慢粒)是伴有獲得性染色體異常的多能干細胞水平上的惡性變引起的一種白細胞病。臨床特征為粒細胞過度生成,主要表現為乏力、消瘦、低熱、肝脾大及骨髓粒細胞惡性增殖。
本病可發生于各年齡組,發病率最高的是25~50歲。本病起病緩慢,75%~85%的慢粒患者在1~5年由穩定期轉入急變期。
本病被認為是物理、化學、生物、遺傳等多因素所導致的疾患,其具體病因迄今仍不明確,但電離輻射及苯中毒導致慢粒發生已比較肯定,推測與干細胞的染色體損傷有密切關系。
病理上,慢粒全身粒細胞總量會明顯增加,白血病細胞通過增殖池及血中的時間延長,白血病化的干細胞池擴大,正常造血干細胞池縮小,從而導致大量細胞積聚。
慢粒的臨床表現可見周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹脹、低熱,部分患者有不同程度的出血,如鼻出血、齒齦滲血、便血、尿血、陰道出血、眼底出血、皮下出血,甚至顱內出血。
化驗:血象中白細胞增高是本病的主要特征。一般在(100~250)×109/L,甚至可高達1000×109/L以上,少數患者血小板減少。
貧血僅輕度,加速期和急變期常見度或重度貧血。
慢粒的治療關鍵有兩點:一是延長生存期,即鞏固緩解期,二是阻止進入加速期及急變期。
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