文章導(dǎo)讀：急性白血病（acute leukemia，AL）是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。
急性白血病（acute leukemia，AL）是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等癥狀。主要分為急性淋巴細(xì)胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）。
起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。
1.貧血
貧血常為白血病的首發(fā)癥狀，半數(shù)患者就診時即有重度貧血。常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。
2.出血
半數(shù)以上患者以出血為早期表現(xiàn)，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為淤點、淤斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、及白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）而出現(xiàn)全身廣泛出血。
3.發(fā)熱
發(fā)熱亦可為白血病患者的早期表現(xiàn)，主要與粒細(xì)胞缺乏所致的感染和白血病本身發(fā)熱有關(guān)。多數(shù)患者在初診時有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。
4.浸潤
（1）淋巴結(jié)和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。
（2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現(xiàn)骨骼劇痛。
（3）皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。白血病細(xì)胞浸潤可表現(xiàn)為牙齦增生或腫脹，特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊硬結(jié)等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。
（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓甚至死亡等。
（5）綠色瘤又稱粒細(xì)胞肉瘤或髓母細(xì)胞瘤，見于2%——14%的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和鼻旁竇最常見。可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。
（6）睪丸白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。
（7）其他白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。約10%ALL（多為T-ALL）患者可出現(xiàn)前縱隔（胸腺）浸潤，引起上腔靜脈綜合征或上縱隔綜合征。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發(fā)生蛋白尿、血尿。
