如出現不明原因的發熱、虛弱、骨痛、脾臟進行性腫大、其他髓外器官浸潤表現、貧血加重或出血,以及對原來有效的藥物失效,則提示進入加速期或急變期。急變期為CML終末期,多數為急粒變,其次為急淋變。
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多見于老年患者,起病緩慢,早期多無自覺癥狀,往往因血常規檢查異?;蝮w檢發現淋巴結或脾大才就診。
1.一般表現
早期癥狀常見疲倦、乏力、不適感,隨病情進展而出現消瘦、發熱、盜汗等。晚期因骨髓造血功能受損,出現貧血和血小板減少。由于免疫功能減退,易并發感染。終末期可發生Richter轉化,即轉化為其他類型的淋巴系統腫瘤。
2.淋巴結大、肝脾大
60%——80%患者淋巴結腫大,頸部、鎖骨上部位常見。腫大淋巴結較硬,無黏連、壓痛,可移動,疾病進展時可融合,形成大而固定的團塊。CT掃描可發現肺門、腹膜后、腸系膜淋巴結大,50%——70%患者有輕至中度脾大,輕度肝大。脾梗死少見。
3.自身免疫表現
部分晚期或化療后患者中4%——25%并發自身免疫性溶血性貧血、2%出現特發性血小板減少性紫癜、<1%的患者合并純紅細胞再生障礙性貧血。
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