文章導讀：真性紅細胞增多癥（PV）是以紅細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病。以紅細胞容量，全血總容量和血液黏滯度增高為特征。石家莊市血液病腫瘤研究所栗建華主任提醒廣大患者，血液病中醫治療不可盲目，需辨證施治，方能事半功倍。
真性紅細胞增多癥（PV）是以紅細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干細胞不受紅細胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干細胞對紅細胞生成素的敏感性增高及異常骨髓增殖因子的刺激所致。
以紅細胞容量，全血總容量和血液黏滯度增高為特征。在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。該病以皮膚黏膜淤斑、淤點或內臟出血為主者，屬中醫“血證”范疇；以肝脾腫大為主者，屬中醫“積聚”范疇。
★真性紅細胞增多癥臨床表現
1.頭暈、頭痛、耳鳴、多汗、乏力、失眠，重者可有視力模糊，盲點，復視和手足麻木，少數尚有癱瘓，癲癇，精神紊亂等。
2.皮膚黏膜紫紅、以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結合膜、舌、手掌等處為明顯；四肢末端可青紫；皮膚瘙癢，也可有蕁麻疹。
3.鼻衄，牙齦出血，皮膚黏膜淤點或淤斑，也有消化道出血和尿血等。
4.血栓形成和靜脈炎相應的臨床癥狀。
5.肝脾腫大，尤以脾腫大多見。
★真性紅細胞增多癥診斷
1.臨床有多血癥表現。
①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。
②脾腫大。
③高血壓，或病程中有過血栓形成。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
①血紅蛋白：男性>180 g/L女性>170g/L.
②紅細胞計數：男性，6.5×1012/L、女性>6.0×1012/L.
3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54;女性≥0.50.
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.O×l012.
5.血小板計數多次大于600×109/L.
6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。
7.能除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區，有無遺傳性疾病等。
★真性紅細胞增多癥治療
1.西醫藥治療
（1）羥基脲口服，劑量從0.5——1.0 g/d；
（2）有反復發生血栓傾向的患者，可每日口服阿司匹林O.3g。
2.中醫藥治療
石家莊市血液病腫瘤研究所栗建華主任提醒廣大患者，血液病中醫治療不可盲目，需辨證施治，方能事半功倍。
真性紅細胞增多癥多以邪實為主，應分清氣滯、肝郁、肝火、熱盛之不同，關鍵在于氣血的辨證。氣為血之帥，可以鼓動血液運行，氣機郁滯，鼓動不利，瘀血內停，與氣滯互為因果，惡性循環；或熱擾血分，迫血妄行，血溢脈外，而成瘀血；本病氣血 之變在于氣滯、瘀血，臟腑之病多在肝臟，瘀血、肝火貫穿本病。
從本病現代發病機制看，早期由于內生性干細胞的缺陷而不能接受紅細胞生成素對紅細胞生成的正常控制，自主調節使紅細胞造血功能亢進，紅細胞過度增生，臨床出現氣血壅滯的多血證候，病情發展，可以向骨髓纖維化或白血病轉化，而出現相應的正氣虛弱，虛實夾雜之表現，故辨證之時，應與現代發病機制相結合。
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