文章導(dǎo)讀:骨髓增生異常綜合癥是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?,臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
其具體臨床表現(xiàn)為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無癥狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結(jié)輕度腫大,少數(shù)患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。
血象可呈全血細(xì)胞減少,或任何一系及二系血細(xì)胞減少。 1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名,并將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多;難治性貧血伴原始細(xì)胞增多,轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細(xì)胞增多;慢性粒-單核細(xì)胞白血病。
骨髓增生異常綜合癥向白血病轉(zhuǎn)化
病因
MDS的病因尚不明確,推測是由于生物,化學(xué),或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個(gè)惡變的細(xì)胞克隆性增生。業(yè)已公認(rèn),誘變劑如病毒,某些藥物(如化療藥),輻射(放療),工業(yè)反應(yīng)劑(如苯,聚乙烯)以及環(huán)境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達(dá)的改變導(dǎo)致MDS。
MDS和急性白血病一樣,是由一個(gè)異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細(xì)胞,使骨髓粒,紅及巨三系細(xì)胞無效病態(tài)造血,其凋亡細(xì)胞數(shù)量明顯增加。
目前臨床上一般是在西醫(yī)明確診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應(yīng)按不同的臨床表現(xiàn)和不同的階段進(jìn)行。
MDS由于分期不同,治療上應(yīng)隨患者的病情采用相應(yīng)的不同的治療對(duì)策。
骨髓增生異常綜合癥向白血病轉(zhuǎn)化的控制和預(yù)防
骨髓增生異常綜合癥的患者中,各個(gè)亞型向白血病轉(zhuǎn)化的幾率為5%—48%不等,其中難治性貧血為 5%,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多為23%,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型為48%。
目前治療以誘導(dǎo)分化或小劑量的化療治療,使病情在短時(shí)間內(nèi)緩解,但西藥的毒副作用大,易引起骨髓抑制,而由此導(dǎo)致患者重度貧血,感染或出血,多次化療易使患者耐藥。
處理原則:采用中西醫(yī)結(jié)合治療,即以中藥祛邪扶正,抑癌抗癌治療為主,必要時(shí)配合小劑量化療輔助治療。
具體方案:中西醫(yī)結(jié)合治療方案,增強(qiáng)患者體質(zhì)和免疫。減少向白血病轉(zhuǎn)化的幾率。
http://www.tcichem.cn/gusuizengsheng/1101.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[“剖析”骨髓增生異常綜合癥向白血病轉(zhuǎn)化] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對(duì)病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。